بیماری ای بی یا »اپیدرمولایزیس بولوزا» یک اختلال ژنتیکی
پوست است. در افراد سالم، لایه خارجی پوست به کمک قلاب
های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده اند و این قلاب ها مانع حرکت
جداگانه ی این دو لایه می شوند. اما در افراد مبتلا به
بیماری «ای بی» به دلیل
نقص در تولید پروتئین، این قلاب ها به درستی ساخته نمی شوند. به
همین دلیل کوچکترین عملی که باعث اصطکاک بین دو لایه پوست شود، مانند تماس پوستی
یا فشار موجب تاول و حتی زخم های خطرناک می شود.

چرا به این بیماران پروانه ای می گویند؟

در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری «ای
بی»، کودکان پروانه ای می گویند، چون پوست این بیماران
همانند بال های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول
های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می رود. زخم های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از
مراقبت های ویژه، زخم های آن ها تا اندام های داخلی نیز پیش می رود به حدی که به
تدریج برخی اندام ها در اثر عمیق تر شدن زخم ها از بین رفته و آسیب های جبران
ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم ها مرگی دردناک را برای کودکان پروانه
های رقم می زند.

علت و انواع بیماری «ای بی»

اغلب افراد مبتلا به ایی‌.بی آن را از راه ژن ‌های معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آن‌ها به ارث برده اند دریافت می ‌کنند. در موارد بسیار نادر
هم می تواند در اثر یک جهش ژنتیکی جدید و بدون سابقه خانوادگی بروز کند. بیماری «ای بی» انواع
مختلفی از جمله خفیف تا کشنده دارد
که باعث شدت و ضعف عوارض بیماری می شود. در انواع شدید
بیماری، علاوه بر سطح پوست، مخاط یا پوشش داخلی اندام ها نیز درگیر می شوند. از هر
یک میلیون تولد نوزاد زنده، پنجاه نوزاد به این بیماری دردناک و جانکاه دچار می
شوند. این بیماری در هر نژادی شایع است و هر دو جنس زن
و مرد را مبتلا می کند.

 

چالش های بیماران ای بی:

از جمله چالش های مربوط به بیماری های
نادر و صعب العلاج، پذیرش آنها در جامعه است. به نظر می رسد بهترین راه
برای آموزش افراد جامعه در مورد بیماران نادر و چگونگی برخورد با آنها باید از
مدرسه شروع شود، کما اینکه در سیستم های جوامع پیشرفته حتی در مورد بیماری های
مسری نیز گفته می شود با رعایت شرایط ایمنی بیماران نباید از جامعه طرد
شوند. بنابرین آگاه سازی جامعه به کمک نظام آموزشی هم هزینه کمتری دارد و هم
استعدادهای بسیاری از کودکان بیمار نیز شکوفا خواهد شد.

عوارضی که بیماری EB در جسم بیمار به وجود می آورد، می
تواند به طور ناخواسته باعث سوال پرسیدن ها و جلب توجه افراد غریبه شود.

یکی دیگر از چالش های
بیماران ای بی، هزینه های بالای درمانی و هزینه های پنهان این بیماری، کمیاب بودن
و گران بودن پانسمان ها، کرم ها و داروهای موردنیاز آنها با توجه نبود پوشش بیمه
ای است.

آیا بیماری ای بی درمان قطعی دارد؟

تاکنون هیچ گونه درمان قطعی برای این بیماری پیدا نشده است. در حال حاضر درمان ها بیشتر در حد تسکینی و پیشگیرانه،
برای جلوگیری از پیشروی زخم هاست و هدفشان کاهش درد و علائم بیماری به ویژه با
آموزش و توانمندسازی خانواده هاست.

دانشگاه
علوم پزشکی شیراز و بیماران ای بی:

دانشگاه علوم پزشکی شیراز بر آن است تا با بهره گیری
از توان توانمندان، کمک نیکوکاران، ایجاد
بستر مناسب و استفاده از ظرفیت های موجود برای مرتفع کردن نیاز بیماران و کاهش
آلام آنان و خانواه هایشان گام های موثرتری بردارد.

در
سال 95 ، وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی، 10 دانشگاه علوم پزشکی کشور از جمله دانشگاه علوم پزشکی شیراز را به عنوان
قطب درمانی برای ارائه خدمات تخصصی و فوق تخصصی به مبتلایان ای بی معرفی کرد و بسته حمایتی از بیماران ای بی به این دانشگاه ها ابلاغ شد
که این بسته حمایتی شامل ویزیت های تحصصی و فوق تخصصی پوست، چشم پزشکی، گوارش،
هماتولوژی، نفرولوژی، اورتوپدی، دندانپزشکی، جراحی پلاستیک و ترمیمی، عفونی، خدمات
پاراکیلینیک شامل خدمات آزمایشگاهی و رادیولوژی است.

بیماران می توانند به صورت فصلی برای دریافت این خدمات به
درمانگاه ها و مراکز مشخص شده ای مراجعه کنند.

از جمله اقداماتی که در این راستا در دانشگاه علوم پزشکی
شیراز انجام شد، می توان به ساماندهی ارائه خدمات تخصصی و فوق تخصصی بسته خدمتی
این بیماران و هماهنگی اساتید آشنا با این بیماری برای ویزیت بیماران و تهیه
برنامه زمانبندی حضور اساتید با تخصص های مختلف در درمانگاه های دانشگاهی و سهولت
مراجعه بیماران به مراکز درمانی، برگزاری چندین دوره آموزشی از جمله استفاده صحیح
از پانسمان های نوین، مدیریت استرس، آموزش کاردرمانی برای بیماران و خانواده آنها
و همچنین آگاه سازی بیماران از بسته خدمتی و سقف تعهدات ابلاغ شده از سوی وزارت بهداشت، انجام عمل
جداسازی انگشتان دست در بیمارستان سوختگی امیرالمومنین (ع)، صدور کارت شناسایی برای
بیماران با هدف تسهیل در معرفی بیماران به مراکز آموزشی درمانی است. با هماهنگی هایی که
با درمانگاه های بزرگ دانشگاهی و اساتید با تخصص های مختلف صورت گرفته است این
بیماران به صورت دوره ای و در زمان نیاز می توانند به راحتی برای ویزیت و دریافت
خدمات درمانی به پزشک متخصص مراجعه کنند.

از زمان ابلاغ و اجرای خدمات درمانی به بیماران ای بی تا
کنون 96 بیمار برای دریافت خدمات تخصصی و فوق تخصصی به مراکز تخصصی و فوق تخصصی
دانشگاه مراجعه کرده اند که از این
تعداد 75 بیمار ساکن استان فارس و 25
بیمار از استان های همجوار شامل بوشهر، خوزستان، کهگیلویه و بویراحمد، اصفهان و
هرمزگان مراجعه کرده اند.

برای شناسایی و ارائه هر
چه بهتر خدمات درمانی به بیماران EB، از تمامی متخصصان پوست و اطفال و پزشکان خانواده شهری و روستایی درخواست
می شود از آنجا که بیمارستان شهید دکتر فقیهی تنها مرکز بیماری های پوستی استان است،
در صورت مراجعه بیماران EB آنها را برای تایید بیماری و تشکیل پرونده به مرکز تحقیقات پوست
بیمارستان شهید فقیهی ارجاع دهند.

به
همت دانشگاه علوم پزشکی شیراز و همراهی نیکوکاران، خدمات دندانپزشکی همراه با
بیهوشی در بیمارستان سوختگی امیرالمومنین (ع)، به چرخه خدمات رسانی به بیماران EB افزوده شده است و راه اندازی و ارائه خدمت
به بیماران خاص و صعب العلاج نیز در حال پیگیری است.

نیکوکارانی که تمایل به همکاری و
کمک در تجهیز مراکز درمانی استان و تامین
نیازهای دارویی و پانسمانی این بیماران را دارند می
توانند با مراجعه به مجمع خیرین سلامت فارس و واحد کمک های مردمی معاونت درمان و
اهدای کمک های مادی و معنوی خود در این امر سهیم و یاری گر باشند./101

«محبوبه ظریفکارفرد»، رئیس
اداره بیماری های خاص و پیوند اعضای دانشگاه علوم پزشکی شیراز

پایان خبر